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2018年09月27日
国家試験解説「人体の構造と機能及び疾病の成り立ち（No.41）」
Q41.血液系疾患に関する記述である。正しいのはどれか。1つ選べ。
（１）血友病は、ビタミンK欠乏により起きる。
（２）特発性血小板減少性紫斑病(ITP)では、骨髄の低形成がみられる。
（３）鉄欠乏性貧血では、血清フェリチン値は低下する。
（４）溶血性貧血では、血清ハプトグロビン値は上昇する。
（５）再生不良性貧血は、葉酸欠乏により起きる。
【解説】…正答（３）
（１）誤り。血友病は先天性の血液凝固障害で、血液凝固因子の欠乏により生じる。
第Ⅷ因子の欠乏で血友病A、第Ⅸ因子の欠乏で血友病Bとなる。
ビタミンK欠乏とは関係しない。
（２）誤り。特発性血小板減少性紫斑病は、何らかの原因により血小板に対する自己抗体が産生される
自己免疫疾患であり、骨髄の低形成はみられない。
血小板の破壊亢進により、血小板の減少と出血傾向をきたす。
なお、骨盤の低形成は再生不良性貧血などでみられる。
（３）正しい。フェリチンとは主に肝臓に蓄えられている鉄であり、鉄欠乏性貧血では最も早く減少する。
鉄欠乏性貧血は、①貯蔵鉄の減少→②血清鉄の減少→③ヘモグロビン鉄の減少→④組織鉄の減少
と進行する。
鉄欠乏性貧血の血液検査所見として、
総鉄結合能（TIBC）及び不飽和鉄結合能（UIBC）の上昇も重要である。
（４）誤り。ハプトグロビンは、ヘモグロビンの輸送たんぱく質であり、
溶血した赤血球から遊離するヘモグロビンに結合して肝臓に運搬する。
溶血性貧血では、溶血の亢進に伴いハプトグロビンの消費が増大するため、
血清ハプトグロビン値は低下する。
（５）誤り。再生不良性貧血は、骨盤の造血機能が低下した貧血で、
赤血球、白血球、血小板のすべてが減少する（汎血性減少）。
先天性の場合、ファンコニ貧血が原因となる。
後天性の場合は、原因不明の特発性のものと、薬物や放射線などによる続発性のものがある。
葉酸結合により起こる貧血は、巨赤芽球性貧血である。
