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2022年02月27日

悪性高熱症

@悪性高熱症とは?
A悪性高熱症の症状は?
B悪性高熱症の原因は?
C悪性高熱症の診断は?




@悪性高熱症とは?
 悪性高熱症は、全身麻酔の併発症の一つで、唯一の特効薬であるダントロレンによる対処法が確立されて以降、発症しても死亡率は17.5%(1991年)にまで低下しているものの、依然として全身麻酔による最も死亡率の高い症状です。
 全身麻酔に使用される多くの薬剤で発症し、特に、ハロタンをはじめとした全ての吸入麻酔薬およびスキサメトニウムをはじめとした脱分極性筋弛緩薬によることが知られています。これらの薬剤が骨格筋細胞のリアノジン受容体RyR1のカルシウム誘発性カルシウム放出を暴走させ、筋小胞体内のカルシウムと、筋細胞内のATPを筋収縮と発熱を引き起こしながら消費し尽くし、体温が制御できなくなり、適切な処置が行われないと死亡します。
 ダントロレンで治療する点や症状が悪性症候群と類似していますが、同じ原因遺伝子を含む可能性を残しながら、基本的には別の症状として取り扱われています。
 悪性高熱症についてはこちらが分かりやすいです。



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A悪性高熱症の症状は?
 悪性高熱症は、麻酔中または手術直後に生じる可能性があります。多くの場合、最初の徴候は速い呼吸、心拍数の上昇、筋肉の硬直です。体温は通常、非常に高くなります。不整脈、吐き気や嘔吐が起きることがあり、茶色の尿や血尿がみられることもあります。
 悪性高熱症の症状についてはこちらが分かりやすいです。

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B悪性高熱症の原因は?
 全身麻酔の副作用や合併症として手術中、または手術後に発症しますが、1万人〜2万人に1人という大変希なケースです。麻酔薬が要因として発症するのは特定の麻酔薬や吸入薬物などが考えられています。
 また、遺伝性による原因の方が可能性として高いことが近年注目されていて使用される麻酔薬や筋弛緩薬によって細胞内のカルシウム調節に関する遺伝子の異常が誘発されて起こると考えられています。
 悪性高熱症の原因についてはこちらが分かりやすいです。

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C悪性高熱症の診断は?
 1994年のコンセンサス会議において、診断基準が定められました。項目は以下の通りです。
 呼吸性アシドーシス(呼気終末二酸化炭素濃度が55 mmHgを超えるまたは動脈中の二酸化炭素濃度が60 mgHgを超える)。
 心臓の症状(原因不明の洞頻脈、心室頻拍または心室細動)。
 代謝性アシドーシス(塩基過剰-8未満、pH7.25以下)。
 筋硬直(重度の咬筋硬直を含む全身の硬直)。
 筋破壊(CK20,000/L以上、コーラ色の尿、もしくは尿や血清中の過剰なミオグロビン、カリウム6 mmol/l以上)。
 体温の上昇(38.8℃以上への急速な上昇)。
 その他(ダントロレンによる症状の急速な回復、血清中のCK濃度の上昇の停止)。
 家族歴(常染色体優性)。
 悪性高熱症の診断についてはこちらが分かりやすいです。
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