2011年06月08日
Ph染色体とは
Ph（フィラデルフィア）染色体とは，慢性骨髄性白血病（CML）の90%以上の患者に
みられる異常染色体のことである。
Ph染色体は，第9番染色体にあるc-ABL遺伝子と，第22番のBCR遺伝子が
相互転座してしまうことで，BCR/ABLキメラ遺伝子ができてしまっている。
BCR/ABLキメラ遺伝子から作られるタンパク質は高いチロシンキナーゼ活性を
もっているため，BCRタンパクのチロシン残基はリン酸化をうける。
そうすると，RASシグナル遺伝子（癌原遺伝子の一種）の伝達系が活性化されて
細胞は増殖・癌化し，慢性骨髄性白血病（CML）が発症すると考えられている。
現在はBCR-ABLチロシンキナーゼの働きを特異的に抑える分子標的薬である
イマチニブが開発されたため，CMLの治療は大きく発展した。
なお，CMLは全白血病の15〜20%を占める白血病である。
みられる異常染色体のことである。
Ph染色体は，第9番染色体にあるc-ABL遺伝子と，第22番のBCR遺伝子が
相互転座してしまうことで，BCR/ABLキメラ遺伝子ができてしまっている。
BCR/ABLキメラ遺伝子から作られるタンパク質は高いチロシンキナーゼ活性を
もっているため，BCRタンパクのチロシン残基はリン酸化をうける。
そうすると，RASシグナル遺伝子（癌原遺伝子の一種）の伝達系が活性化されて
細胞は増殖・癌化し，慢性骨髄性白血病（CML）が発症すると考えられている。
現在はBCR-ABLチロシンキナーゼの働きを特異的に抑える分子標的薬である
イマチニブが開発されたため，CMLの治療は大きく発展した。
なお，CMLは全白血病の15〜20%を占める白血病である。
テレワークをして感じること（Day2）
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