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ヒポキサンチングアニンホスホリボシルトランスフェラーゼ(HGPRT)とは

ヒポキサンチングアニンホスホリボシルトランスフェラーゼ(HGPRT)
とは、プリン塩基の代謝物である
・ヒポキサンチン(またはキサンチン)
・グアニン
から再びプリンヌクレオチドに再合成(サルベージ)するために必要な酵素である。
(※つまり、ヒポキサンチン→イノシン酸、グアニン→グアニル酸への反応)


(1)プリンヌクレオチドは新生経路(de novo経路)で作るのが大変であること。
(2)プリン塩基の最終代謝物の「尿酸」は血中溶解度が低く、析出しやすいこと→高尿酸血症、痛風の理由

以上の理由から、ヒトでは活性が高い酵素である。


この酵素(をコードする遺伝子)が欠損(突然変異)すると遊離プリン塩基が
サルベージされずにそのまま尿酸となるので、高尿酸血症となりやすい。

また、モノクローナル抗体の作成の際には、
HGPRTが欠損しているミエローマ細胞(骨髄腫細胞)を利用して
HAT培地というプリンヌクレオチドのde novo経路を阻害するアミノプテリンを含んだ培地を
用いることで、目的とした抗体を産生するB細胞HGPRT(−)ミエローマ細胞のハイブリドーマを作成しそれを大量培養することで、「抗体医薬品」を作っている。

<生化学>酵素の名前の由来リスト

【糖アルコール】
D-マンニトール
D-ソルビトール
グリセロールなど

これらは全て、アルコール性水酸基(-OH)の接尾語である〜オール(-ol)が付いている。

【〜アーゼ(-ase)】
〜アーゼ(-ase)は、酵素を表す接尾語である。
アミラーゼ:デンプン分解酵素
プロテアーゼ:タンパク質分解酵素
ヘキソキナーゼ:六炭糖リン酸化酵素など

【イソメラーゼ】
異性化酵素
例)グルコースをフルクトースに変えるグルコースイソメラーゼなど

【ムターゼ】
分子内転位酵素
例)3-ホスホグリセリン酸から2-ホスホグリセリン酸へリン酸基を転移させる反応など

【シンターゼ】
合成酵素
合成するという意味のsynthesisから由来する
シンセサイザーとかは日本語でも有名ですよね!

尿素と尿酸の問題

49回臨床検査技師国家試験 午前問題63

誤っているのはどれか.
 a 尿素は核酸の主な代謝産物である.→×
 b 尿素はアルギナーゼによって生成される.
 c 尿素サイクル系酵素の先天性欠損症では高アンモニア血症となる.
 d キサンチン尿症では2次的に高尿酸血症となる.→×
 e 尿酸は健常者尿の窒素成分の大部分を占める.→×

【解説】
a:尿素はアンモニアから尿素サイクルで合成される.

d:キサンチン尿症は,
キサンチンオキシダーゼの活性低下

により生じるプリン代謝異常症で,
血中および尿中の尿酸は著明に減少している.


e:健常者尿の窒素成分の大部分を占めるのは尿素である.

尿酸についての基礎知識

一般に、高尿酸血症を痛風といいますが、尿酸値が7.0mg/dLを超えた状態が続くと診断されます。
薬物治療では、尿酸値6.0mg/dL以下を目標とします。

【測定法】

尿酸(プリン体)+O2+H2O→→(ウリカーゼを作用させる)→→

                                アラントイン+CO2+過酸化水素(H2O2

(※この過酸化水素を使って、ペルオキシダーゼ系で発色させる。)

●尿酸には還元性があり、ときに尿検査に影響する。

●尿酸の吸収極大は285nmである。
(高尿酸血症のネコが「ニャーゴ」と鳴く、覚えましょう!!笑)

レッシュナイハン症候群とは?
●HGPRTの欠損により、高尿酸血症をきたす病態のこと。


【ゴロ】必須アミノ酸の覚え方【語呂】〜バストフリイロメH〜

必須アミノ酸の覚え方は世の中に色々出回っていますが、

私が一番覚えやすいと思う語呂を紹介します。

それは・・・

バスト振り、色目・Hです!!

バストフリイロメHを縦に並べると









H

ですね。

そして必須アミノ酸は9個あるわけですがそれぞれがこう当てはまります。

バ・・・バリン
ス・・・スレオニン
ト・・・トリプトファン
フ・・・フェニルアラニン
リ・・・リジン
イ・・・イソロイシン
ロ・・・ロイシン
メ・・・メチオニン
H・・・ヒスチジン

キレイに対応してますね!!

(※ヒスチジンについては長らく乳幼児期のみ必須とされてきたが、現在は成人も必須とされているようです。)

************************************************************************

ちなみに、ノーマルなタンパク質を構成する
他のアミノ酸について簡単に整理しておくと・・・

1)最も単純なアミノ酸として有名
・グリシン
(・アラニン)

2)塩基性アミノ酸
・リジン
・アルギニン
・ヒスチジン

3)酸性アミノ酸
・アスパラギン酸
・グルタミン酸

4)水酸基(-OH)を有するアミノ酸
・セリン
・スレオニン(英語の発音としては”th”なのですがトレオニンという人もいます。)
・チロシン


5)硫黄原子(S原子)を含むアミノ酸
・システイン
・メチオニン


6)分岐鎖アミノ酸
・バリン
・ロイシン
・イソロイシン

7)側鎖に環構造を有するもの
・フェニルアラニン
・トリプトファン
(チロシンとヒスチジンもですね)

8) 第2級アミンとなっているもの
・プロリン

以上!
アミノ酸をしっかり知っていることは
理系の常識ですので全て覚えましょう!!

DNA(ヒトゲノム)の長さの計算

1つの細胞に含まれるDNAの長さの計算問題についてです。

よく大学などの課題で出されることも多いのですよね!

DNAは2重螺旋構造で,下の図のような構造をとっています。



また,横並びの塩基同士の間の距離は0.34nm(あるいは34Å)です。

ヒトのDNAは22対(=44本)の常染色体と2本の性染色体の,合計46本からなりますが

その数は60億bp(base pair)です。

もう少し正確にいえば,
細胞が2nの状態で30億bp×2となります。

なので蛇足ですが,「塩基の総数」は120億個のアデニン,グアニン,シトシン,チミンから
ヒトのDNAは構成されていることになります。

ここで話を本題に戻すと

0.34nmの距離をとって,(二本鎖の状態で)60億個の塩基が並んでいるわけですから

その長さの計算はとても単純な話で

0.34×10^-9×6×10^9=2.04mと計算できるわけです。

「だいたいヒトの身長くらいの長さのDNAが,私達の1つ1つ細胞全てに入っている」

と覚えておけば,記憶に残りやすいのではないでしょうか。

ま,2mの人なんてそうそう居ませんけどそこはご愛嬌で・・・

   
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