2011年06月08日
G-6-PD異常症の溶血機序について
G-6-PD（グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ）は，ペントースリン酸回路において
グルコース-6-リン酸から，脱水素反応によって6-ホスホグルコノラクトンを生成する過程
でNADP+からNADPHを産生する役割をもつ酵素である。
これは赤血球にとって非常に重要な物質である。
なぜなら，この反応で作られたNADPHは，酸化型グルタチオン（GSSG）を
還元型グルタチオン（GSH）にするのに必要であり，この還元型グルタチオンは
酸化した赤血球を還元して，赤血球を酸化から守っているからである。
したがって，G-6-PDに異常があると，このNADPHの産生が低下し，結果的に
赤血球が酸化されたままの状態になってしまう。
するとヘモグロビンが酸化変性してしまい，その集塊物である"Heinz小体"を形成する。
Heinz小体を形成した赤血球は脾臓を通過する際に，マクロファージによって
貪食されるため，溶血が起こる。（脾臓など，臓器による溶血を"血管外溶血"という）
また，赤血球の膜上の脂質が酸化することで血管内溶血もきたす。
なお，G-6-PD異常症は，伴性劣性遺伝であり，X鎖に遺伝子が存在するため
発症は男性に限られる。（女性は発症しないがキャリアーとなる）
テレワークをして感じること（Day2）
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