研修医の勉強部屋（オススメ教科書・テキスト）

・MPNは造血幹細胞レベルでの以上により、クローナルナ骨髄系細胞の増殖をきたす「疾患群」のことをさす。

・MPNとしては慢性骨髄性白血病CML、真性多血症PV、本態性血小板血症ET、原発性骨髄線維症PMFが存在する。

・PVの90％以上、ET/PMFの約50％にJAK2遺伝子変異（JAK2V617F変異）がみられる。またこの遺伝子変異陰性ET/PV症例の多くにトロンボポエチン受容体遺伝子MPL変異またはcalreticulin(CALR)遺伝子変異がみられる。

・CMLの診断はt(9;22)(q34;q11.2)またはBCR-ABL融合遺伝子の存在を確認することが必須である。

・CMLは慢性期、移行期、急性転化の3病期に分けられ、病期により予後や治療方針が異なる。

・NAP scoreの上昇やblastの増加、貧血・血小板減少の進行は急性転化を示唆する。

・WHO分類の診断基準では、診断に必須ではないもののPV/ET/MFにJAK2変異が組み込まれた

・PMFでは髄外造血のためにleukoerythroblastosisがみられ、巨大脾腫がみられることもある。