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2017年03月03日

慢性骨髄性白血病と類白血病反応

先日、当直中にDICも合併するようなかなり激しい尿路感染症のお年寄りが搬送されました。
血算では、白血球が4万を超えており、幼若な顆粒球が末梢血に出現していました。
技師さんに末梢血の塗抹標本を作ってもらい一緒に鏡検したところ好酸球や好塩基球の出現はなく、また尿路感染の治療経過で白血球数も低下したことからも類白血病反応という結論に至りました。
慢性骨髄性白血病かとヒヤヒヤしましたが、めでたしめでたし。ということで、
CMLと類白血病反応、またそれに関連して慢性好中球性白血病についてまとめてみました。
◎類白血病反応

○概念
白血病以外の基礎疾患により反応性に白血球が増加し、血液像が白血病と類似した状態になること。

○原因
1、感染症
2、悪性腫瘍に伴うもの
3、内因性、外因性中毒に伴うもの

○機序
1、細菌感染では細菌由来のエンドトキシンなどにより、単球やマクロファージが刺激され、G-CSF産生が促進される。またIL-1やTNFも産生されこれらが血管内皮細胞や線維芽細胞からのG-CSF産生を誘導する。
2、悪性腫瘍では、G-CSFやGM-CSFを自ら分泌するものがある。また、IL-6、TNFなどのサイトカインを介して、血管内皮細胞、線維芽細胞、単球などからのG-CSF産生を亢進させるものがある。
3、内因性として、糖尿病性ケトアシドーシス、尿毒症、子癇、熱傷など。外因性としては、水銀、鉛、ヒ素、一酸化炭素、アルコール、有機溶剤など。これらの場合もIL-6やTNFなどの炎症性サイトカインが誘導され、G-CSF産生が促進される。

○類白血病反応とCMLの鑑別
 
       類白血病反応    CML
基礎疾患      +        −
WBC      <5万/μL   数万〜数十万
Ph染色体      −        +
NAP      正常〜増加     低下
好酸球増加     −        +
好塩基球増加    −        +
幼若顆粒球     +        −
好中球顆粒  中毒性顆粒出現    脱顆粒
血小板数    減少〜増加    正常〜増加
血小板形態     正常     大型〜巨大出現あり
赤芽球出現    時にあり      なし


○CMLと慢性好中球性白血病(CNL)の鑑別

・CML:顆粒球系全般に顆粒が少ない、好酸球や好塩基球の軽度増加、NAP染色低値、Ph染色体やBCR-ABLキメラ遺伝子の検出

・好中球増加(2万/μL)、NAP染色高値、Ph染色体やBCR-ABLキメラ遺伝子が検出されない

○慢性好中球性白血病
まれな骨髄増殖性腫瘍で生存期間は6ヶ月から20年。急性転化することもある。
WHO分類第4版で診断基準の記載はあるが、具体的に何項目当てはまると診断して良いかなどの記述はない。以下に診断基準の概要を抜粋。
1、末梢血での白血球数25,000/μL以上
2、生検で過形成骨髄
3、肝脾腫
4、生理的好中球増加の原因がないこと
5、Ph染色体あるいはBCR/ABL遺伝子融合を認めない
6、PDGFRA、PDGFRB、FGFR1の再構成を認めない
7、他の骨髄増殖性腫瘍を認めない
8、骨髄異形成症候群あるいは骨髄異形成症候群・骨髄増殖症を認めない


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