研修医の勉強部屋（オススメ教科書・テキスト）

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・MDSは後天的に獲得した遺伝子変異を持つ造血幹細胞に由来する疾患であり、形態学的異形成をもつ血球が増加し無効造血をきたす。またAMLへ進展する可能性がある。

○MDSの定義（検査データ）
Hb 10 g/dL未満、好中球数 1,800 /μL未満、血小板数 10万 /μL未満

○MDSに特異性が高い異形成
環状鉄芽球、顆粒球系の脱顆粒や低分葉・微小巨核球

・末梢血の血球減少の系統数、骨髄で異形成の見られる系統数、末梢・骨髄のが球割合によって核病系に分類される。

○MDSの予後予測
International Prognostic Scoring System（IPSS）
・・・骨髄芽球比率、染色体核型、血球減少の系統数により予後を4つに分類する。

改訂IPSS
・・・骨髄芽球比率、染色体核型、ヘモグロビン値、血小板数、好中球数により予後を5つに分類する。2012年に発表された。 Blood 120 : 2454-2465, 2012

○治療方針
疾患側因子・・・予後予測ツールを用いる
患者側因子・・・年齢、合併症、ドナーの有無
これらを総合的に判断して決定。


予後分類で
低リスク群：長期予後が期待できるため、治療関連毒性の高い治療は選択されず、輸血・抗菌薬・鉄キレート剤などによる指示療法。

高リスク群：MDSを唯一治療可能であるallo-HSCTが選択肢にあげられる。

各分類の中でも芽球割合の高いRAEB(refractory anemia with excess blasts)では移植前にAMLに準じた化学療法やアザシチジンを用いることもある。


Allo-HSCT非適応例ではOS延長効果のあるアザシチジンが第一選択となる。

赤血球輸血依存を伴う5q-症候群ではレナリドミドが有効であることが示されており、治療選択肢にあげられる。

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