研修医の勉強部屋（オススメ教科書・テキスト）

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・急性リンパ性白血病はAMLと比較して貧血・血小板減少の程度は軽く、LDH
が高いことが多い。

・ALLの中でもt(9;22):BCR-ABL1融合遺伝子を持つB細胞性ALLを、Ph+ALLと呼び、TKIを用いタ治療戦略が採られることからその他のALLと区別される。


○治療選択について

・Ph-ALL
標準治療は決まっていないが、Inductionでシクロホスファミド、アントラサイクリン、ビンクリスチン、L-アスパラギナーゼ、ステロイドが頻用され、Consolidationでは大量メソトレキセートや大量シタラビンを含むレジメンが大き見られる。

維持療法の有用性が認められており、6-メルカプトプリン、メソトレキセート、VCR、ステロイドが使用されることが多い。JALSG ALL97 studyではCR率81%、5年生存率39%である。

近年AYA(Adolescent and Young Adult)世代に対して小児科領域で用いられるステロイドとL-ASPを高容量で使用する小児レジメンでの治療成績が、成人レジメンでの治療成績と比較して良好であると報告されタ。JALSG ALL202-Uでの15歳から25歳未満でのCR率94%、５年生存率73%であり、JALSG ALL97の年齢を一致させた群のCR率84%、5年生存率45%に比較して良好である。現在15歳から64歳における、小児レジメンでの臨床試験が行われている。

Allo-HSCTは第二寛解期以降で基本的に推奨される。第一寛解期の移植適応については議論があるが、JALSG ALL93によるリスク分類なども用いながら個別に考慮する。

JALSG ALL93によるALLリスク分類
Low：30歳未満かつ初診時白血球3万未満・・・6年OS 53%
Intermediate：30歳以上または初診時白血球3万以上・・・6年OS 33%
High：30歳以上かつ初診時白血球3万以上、またはPh染色体陽性・・・6年OS 15%


・Ph(+)ALL
TKIであるイマチニブが用いられるようになり、寛解率は向上した。イマチニブ併用化学療法では寛解率90%以上と報告されている。
海外ではBCR-ABLタンパク抑制能力のダサチニブをInductionに用いたレジメンの良好な成績が海外から報告されており、日本でも初発患者に対する臨床試験が行われている。
しかしTKI併用化学療法のみでは再発が多く、可能な限り第一寛解期にallo-HSCTを行うことが推奨される。